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      MuSK抗體陽性重癥肌無力的臨床特點

      發布時間:2022-08-12 17:24
      信息摘要:
      MuSK-MG臨床分型一般為全身型,病程進展快,如果發生呼吸肌受累,容易在短時間內迅速惡化發生肌無力危象,因此,該病的及早分型確診并正規治療對患者的預后非常必要。

      攝圖網_501387009_護士記錄病人身體狀況手部特寫(非企業商用)(200)


          MuSK抗體陽性重癥肌無力的臨床特點

       

      MuSK抗體陽性重癥肌無力又稱為MuSK-MG,約重癥肌無力病例總數的5%-10%。由于此類病例相對少見,易發生誤診、漏診,而MuSK-MG臨床分型一般為全身型,病程進展快,如果發生呼吸肌受累,容易在短時間內迅速惡化發生肌無力危象,因此,該病的及早分型確診并正規治療對患者的預后非常必要??茲欉_生物整理MuSK抗體陽性MG的臨床特點,供醫者參考。


      1. MuSK抗體陽性MG發病機理

      MuSK-Ab全稱為抗肌肉特異性酪氨酸激酶抗體,于2001年在MG患者中發現,是重癥肌無力第二常見的致病性自身抗體。

       

      MuSK是神經肌肉源性蛋白受體的組成部分,對神經肌肉突觸的發育與穩定有重要作用,在信號傳導中起著重要作用。MuSK的抗體類型多屬于IgG4亞型。在動物體內被動轉移MuSK抗體陽性患者的血清IgG,可以引起終板的破壞。

       

      乙酰膽堿酯酶相關膠原蛋白膠原鏈(ColQ)是結合MuSK胞外域的一種分子。ColQ蛋白是乙酰膽堿酯酶復合體的一部分,通過collagen尾結合MuSK,將乙酰膽堿酯酶錨定在突觸基膜上。MuSKIgG抗體通過阻止ColQ-MuSKLRP4-MuSK的相互作用,減少突觸后膜乙酰膽堿受體的簇集表達,引起突觸間隙的AChE缺陷,從而引發肌無力癥狀。

       

      因此,MuSK抗體滴度與MG病情嚴重程度相關。


       

      2. MuSK-MG型重癥肌無力的臨床特點:

      MuSK-MG一般出現在AChR-Ab陰性MG患者(SNMG)中。據中國臺灣數據顯示,3.8%SNMG患者為MuSK-MG。中山大學于20178月至20198月間回顧性收集1014例確診的MG患者,發現研究群體中MuSK抗體陽性患者在SNMG 中占11.1%。

       

      AChR-MG組相比較,MuSK-MG組女性構成較多,發病年齡較大(40歲以上女性多見)。


      在首發癥狀方面,MuSK-MG組患者首發眼外肌麻痹較少。在臨床表現方面,MuSK-MG組患者球部肌、呼吸肌受累率更高,故多表現為肌肉疼痛、面部和頸部肌無力(面部淡漠和吞咽困難),且更易出現肌無力危象(MC)。


      3.重癥肌無力怎么治?

      MG可以通過獨服用膽堿酯酶抑制(AChEIs)、聯合免疫藥物(膽堿酯酶抑制(AChEIs)+激素+免疫抑制劑)治療和胸腺切除術等方式治療法。MuSK抗體陽性的MG患者在AChEIs治療中受益有限;在胸腺切除術的效果比較中,4例患有胸腺增生的MuSK-MG患者中的2例于術后發生肌無力危象;在聯合免疫藥物治療方法中,MuSK與AChR兩組分型患者的治療反應沒有顯著差異。

       

      因此,對初判的MG患者,先采用聯合免疫藥物治療再進一步MG分型診治,是推薦的作法。

       

      如果MG患者進入肌無力危象(MC),可以采用機械通氣、注射免疫球蛋白(IVIG)、大劑量激素沖擊和血漿置換(PLEX)等措施,挽救患者脫離于危急,值得一提的是:MuSKAChR分型的患者在 MC期間應用 PLEX 的改善情況均優于IVIG。

       

      4.如何區別MuSK-MG患者?

      重癥肌無力檢查包括藥理學檢查、電生理檢查、胸腺影像學檢查等手段,血清檢測特異性抗體的方式可以區別MuSK-MG患者。

       

      科潤達生物公司代理的原裝進口試劑盒,以酶免法定量檢測患者血清中特異性抗體的濃度,目前已經在國內部分省份的醫療研究機構用于MG科研,取得可靠的應用反饋。公司并有專業的檢測實驗室,可以為用戶提供科研代測服務。


      重癥肌無力相關試劑盒及品牌

      品名

      規格

      方法

      品牌

      MuSK-Ab試劑盒

      96T

      酶免法

      IBL

      AChR-Ab試劑盒

      96T

      酶免法

      DRG

      Titin-Ab試劑盒

      48T

      酶免法

      DLD

       

      科潤達生物是多家國際知名診斷品牌的中國代理和技術服務單位,歡您致電400-9600529垂詢,我們將提供真誠服務

       

      參考文獻:

      1)我國華南地區MuSK抗體陽性重癥肌無力患者的臨床特點--作者:魯亞茹 歐昶毅等

      2)重癥肌無力不 抗體檢測及其臨床意義--作者:李媛  楚蘭等

      3)重癥肌無力相關自身抗體及其檢測方法的進展-- 作者:黃欣欣 朱德生等

       

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